Miscellanea

In questa sezione: tumori cerebrali, tumori endocrini, tumori dell'osso, e altro.

Tuesday, December 12, 2006

TUMORI RETROPERITONEALI
Lo spazio retroperitoneale è uno spazio virtuale a primario sviluppo mesodermico, compreso tra il peritoneo parietale e le pareti posteriori della cavità addominale e pelvica. Si estende dal diaframma al coccige, continuandosi in basso con lo spazio sottoperitoneale, lateralmente con lo spazio di Bogros ed il tessuto adiposo pre-peritoneale, in avanti con il mesentere ed il mesocolon, in alto e medialmente con il mediastino. Contiene molti organi: duodeno, pancreas, reni, surreni e tessuto adiposo che li circonda, aorta addominale, arterie iliache, tripode celiaco e arteria splenica, vasi renali, vena cava inferiore, vene iliache, vene mesenteriche (alla confluenza con porta e vena splenica) catene linfonodali (cisterna del Pequet), catene simpatiche lombari, plesso lombare e sacrococcigeo.
I tumori del retroperitoneo sono rari (0,07-0,2% di tutti i tumori), ma in età pediatrica sono relativamente più frequenti (5% delle neoplasie solide in questa epoca). Per definizione, non sono compresi i tumori che originano dagli organi compresi nel retroperitoneo (es. duodeno, reni).
Sono invece compresi:
- tumori mesenchimali (75-80%), in particolare del tessuto adiposo
- tumori neuroectodermici (shwannomi, feocromocitomi, neuroblastomi, neurinomi, ecc…)
- tumori embrionali (da residui dei canali di Wolff e Müller, da residui embrionali ectopici, dalla notocorda)
- teratomi
In genere non c’è ereditarietà per queste neoplasie, che per lo più hanno carattere maligno e si manifestano come grosse masse tendenti all'invasione di tessuti ed organi vicini. L'incidenza di metastasi linfonodali è bassa, mentre è più comune la metastatizzazione per via ematogena. L'istologia è spesso incerta e ha carattere evolutivo.

Clinica. Il paziente può lamentare dolore lombare sfumato, persistente, gravativo o lancinante, talora irradiato lungo le radici nervose, e spesso vi è una massa palpabile (segni del “contatto lombare” e del “ballottamento”). Possono comparire segni digestivi (vomito, disturbi di transito, emorragie digestive), urinari (disuria, ritenzione di urina, ematuria), neurologici (sciatalgia, paralisi, paraplegia), segni e sintomi di interessamento venoso (edemi degli arti inferiori, trombosi acuta, embolia polmonare, varicocele, ascite), ripercussioni generali (perdita di peso, febbre persistente a carattere ondulante), e sindromi paraneoplastiche di vario tipo.

Diagnosi:
- marcatori tumorali
- Rx diretta addome (opacità calcificate)
- urografia (compressione a carico delle vie urinarie)
- esame contrastografico del tubo digerente (possibile interessamento)
- ecografia, laparoscopia, retroperitoneoscopia (per eseguire agoaspirazione)
- TC e RM (stadiazione)

Terapia: in genere si pratica l'exeresi chirurgica. Chemioterapia e radioterapia si utilizzano nelle neoplasie sensibili, ad esempio nel neuroblastoma infantile, altrimenti si ottengono scarsi risultati a causa dell’elevato volume delle masse. La sopravvivenza media a 10 anni è del 20-40%.

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